Dermatomiositis: síntomas y tratamiento

Dermatomiositis (DM y otros nombres para esta enfermedad: Enfermedad de Wagner, enfermedad de Wagner-Unferriht-Hepp, enfermedad de la lila) Es una enfermedad inflamatoria de los músculos (miositis), piel y vasos sanguíneos, que afecta a aproximadamente 3 de 1 millón de personas al año. La razón es desconocida. Los principales síntomas de la dermatomiositis incluyen debilidad muscular y erupción cutánea.

Todas las edades y grupos étnicos se ven afectados. La mayoría de los casos de la enfermedad comienzan en niños de 5 a 10 años y en adultos de 40 a 50 años. Las mujeres (y las niñas) sufren aproximadamente dos veces más a menudo que los hombres (y los niños).

Los pacientes con dermatomiositis desarrollan debilidad en los músculos grandes alrededor del cuello, los hombros y los muslos. Esto causa dificultades al subir escaleras, levantarse de una silla o cama, peinar el cabello. La mayoría de los pacientes experimentan dolor muscular leve, que los distingue de los pacientes con otras formas de enfermedad muscular.

Muchos pacientes con otras enfermedades también se quejan de debilidad, sin embargo, cuando son entrevistados a fondo, de hecho, simplemente muestran fatiga, dificultad para respirar o depresión, pero en realidad no sufren de debilidad muscular.

Causas de la dermatomiositis

La enfermedad de Wagner se refiere a un grupo de enfermedades o trastornos de los músculos llamados miopatías inflamatorias.

La causa de la mayoría de las miopatías inflamatorias es desconocida, pero la teoría principal es que el sistema inmunológico del cuerpo comienza a atacar erróneamente las células musculares, los vasos sanguíneos de la piel y los músculos, causando daños, erupciones y debilidad.

A veces, la dermatomiositis se asocia con el cáncer y puede ser un signo del desarrollo de ciertos tipos de cáncer, como los cánceres de pulmón, mama, ovario, próstata y colon. También puede asociarse con otras enfermedades del sistema inmunológico, como, por ejemplo, la esclerodermia y la enfermedad mixta del tejido conectivo.

Principales síntomas y complicaciones.

Los pacientes con dermatomiositis tienen varios síntomas (vea la foto a continuación). Van desde debilidad muscular leve, como dificultad para levantarse de una silla o volverse en la cama, hasta síntomas graves, como debilidad profunda o dificultad para tragar. Los pacientes también pueden experimentar erupciones cutáneas o cambios en la piel, que van desde enrojecimiento leve hasta ulceración más grave.

Los síntomas de la dermatomiositis pueden incluir:

  • debilidad muscular, especialmente en las áreas escapular, pélvica y cervical, simétricamente y con deterioro gradual,
  • La aparición de manchas rojas o pequeños bultos en la piel, especialmente en las articulaciones de los dedos, codos y rodillas, se denomina síntoma o pápula de Gottron.
  • manchas púrpuras en los párpados superiores, llamadas heliotropo (vea la foto de arriba),
  • Dolor e hinchazón de las articulaciones.
  • fiebre
  • fatiga
  • dificultad para tragar
  • dolor abdominal
  • vomitar
  • perdida de peso

Como regla general, las personas con esta enfermedad pueden tener dificultades para realizar las tareas diarias, como peinarse, caminar, subir escaleras o levantarse de una silla. Además, los síntomas de la piel pueden empeorar con la exposición al sol.

En casos más graves, o cuando la dermatomiositis aparece en combinación con otras enfermedades autoinmunes, otros órganos, como el corazón, los pulmones o los riñones, pueden verse afectados, lo que afecta su funcionamiento y causa complicaciones graves.

Complicaciones

Cuando la destrucción muscular y la esclerodermia afectan los órganos internos (esófago, pulmones, corazón, etc.), un paciente que sufre de dermatomiositis sufre sedimentos, como lo hace:

  • Dificultad para tragar (disfagia)seguido de problemas nutricionales y la llamada neumonía por aspiración. Todas estas dificultades surgen como resultado de cambios en los músculos lisos del sistema digestivo (especialmente los primeros tractos). Los problemas nutricionales resultantes conducen a la pérdida repentina de peso y la desnutrición severa.

Nota: La neumonía es una inflamación de los pulmones causada por los alimentos, la saliva o las secreciones nasales que entran al árbol bronquial. Los síntomas típicos son tos, fiebre, dolor de cabeza, dificultad para respirar, dificultad para respirar y malestar general.

  • Problemas respiratorios . Cuando los músculos intercostales que permiten la respiración están involucrados, y cuando la esclerodermia afecta el tracto respiratorio, las personas con dermatomiositis respiran con gran dificultad.
  • Problemas del corazon. Debido a la inflamación del músculo cardíaco (es decir, miocardio), pueden ocurrir varios tipos de arritmias e insuficiencia cardíaca.

Además, especialmente en pacientes jóvenes, pueden ocurrir acumulaciones inusuales de calcio en la piel y los músculos (calcificación).

Diagnósticos

Algunos aspectos de la historia y el examen clínico merecen especial atención, ya que permiten el diagnóstico diferencial con otras enfermedades, así como con la presencia de comorbilidades. Además, tienen valor pronóstico y terapéutico.

La dermatomiositis se diagnostica mediante la evaluación de los síntomas de la enfermedad, la evaluación física y los exámenes, como biopsias musculares, electromiografía o análisis de sangre, para detectar la presencia de sustancias que indiquen una degradación muscular, como CPK, DHL o AST, por ejemplo.

Puede ser la producción de autoanticuerpos, como los anticuerpos específicos de la miositis (MSA), por ejemplo, anti-RNP o anti-MJ. que se puede encontrar en grandes cantidades en los análisis de sangre.

Para confirmar el diagnóstico, el médico también debe diferenciar los síntomas de la dermatomiositis de otras enfermedades que causan síntomas similares, como polimiositis o miositis, con cuerpos incluidos, que también son enfermedades inflamatorias de los músculos.

Otras enfermedades que deben considerarse son miofascitis, miositis necrotizante, polimialgia reumática o inflamaciones causadas por medicamentos como, por ejemplo, clofibrato, simvastatina o anfotericina.

Tratamiento de la dermatomiositis

El tratamiento de la dermatomiositis se lleva a cabo de acuerdo con los síntomas presentados por los pacientes, pero en la mayoría de los casos incluye el uso de:

  • Corticosteroides, como la prednisona, porque reducen la inflamación en el cuerpo,
  • Inmunosupresorestales como metotrexato, azatioprina, micofenolato o ciclofosfamida, para reducir la respuesta del sistema inmunológico,
  • Otros medios, como la hidroxicloroquina, es útil para aliviar los síntomas dermatológicos, como, por ejemplo, la sensibilidad a la luz.

Estos medicamentos generalmente se toman en grandes dosis durante largos períodos de tiempo y tienen el efecto de reducir el proceso inflamatorio y reducir los síntomas de la enfermedad. Cuando estos medicamentos no funcionan, otra opción para el tratamiento es la introducción de la inmunoglobulina humana.

También es posible realizar sesiones de fisioterapia con ejercicios de rehabilitación que ayudan a aliviar los síntomas y prevenir las contracturas y retracciones. La fotoprotección con filtro solar también está indicada para prevenir el deterioro de la piel.

Cuando la dermatomiositis se asocia con el cáncer, el tratamiento más adecuado es el tratamiento del cáncer, que a menudo produce alivio de los signos y síntomas de la enfermedad.

Recomendaciones

La dermatomiositis debilita la piel, especialmente las áreas afectadas por la erupción. Por lo tanto, los médicos recomiendan que no se exponga demasiado al sol o haga esto solo después de tomar las precauciones necesarias (protector solar, ropa adecuada, etc.), ya que los rayos ultravioleta pueden empeorar la situación aún más.

También se recomienda:

  • Póngase en contacto con su médico para obtener información sobre la dermatomiositis y las posibles enfermedades concomitantes.
  • Mantente activo para tonificar los músculos del cuerpo.
  • En caso de cansancio severo, descansa y deja que tu cuerpo se recupere.
  • Si alguna vez han ocurrido signos o síntomas, comuníquese con su médico inmediatamente.
  • Si tiene depresión debido a una enfermedad, confíe en amigos y familiares. De hecho, la cercanía y la retirada en uno mismo solo dañan la terapia.

Una vez, cuando todavía no existían los métodos de tratamiento existentes, el pronóstico fue negativo y la tasa de supervivencia a los 5 años para el inicio de los síntomas fue muy baja.

Sin embargo, hoy en día, gracias a los avances en medicina, el pronóstico ha mejorado significativamente, y las tasas de supervivencia después de 5 y 10 años desde el inicio de la dermatomiositis son respectivamente del 70% y el 57% (según las estimaciones para 2012).

Dermatomiositis

Dermatomiositis - Patología inflamatoria difusa del tejido conectivo con un curso progresivo, caracterizada por la derrota de las fibras musculares lisas y transversales con funciones motoras deterioradas, el interés de la piel, los pequeños vasos y los órganos internos. Ante la ausencia de síndrome de la piel, dicen que la polimiositis está presente. La clínica de dermatomiositis se caracteriza por poliartralgia, debilidad muscular severa, fiebre, erupción eritematosa, calcificaciones de la piel, síntomas viscerales. Los indicadores clínicos, bioquímicos, electromiográficos sirven como criterios de diagnóstico para la dermatomiositis. La terapia principal es la dermatomiositis hormonal, similar a una onda.

Información general

Dermatomiositis - Patología inflamatoria difusa del tejido conectivo con un curso progresivo, que se caracteriza por la derrota de las fibras musculares estriadas transversalmente y con alteraciones de las funciones motoras, el interés de la piel, los pequeños vasos y los órganos internos. Ante la ausencia de síndrome de la piel, dicen que la polimiositis está presente. La clínica de dermatomiositis se caracteriza por poliartralgia, debilidad muscular severa, fiebre, erupción eritematosa, calcificaciones de la piel, síntomas viscerales. Los indicadores clínicos, bioquímicos, electromiográficos sirven como criterios de diagnóstico para la dermatomiositis. La terapia principal es la dermatomiositis hormonal, similar a una onda.

Se supone conexión etiológica de la dermatomiositis con infección viral (picornavirus, virus Coxsackie) y causación genética. La persistencia crónica de virus en los músculos y la similitud antigénica entre las estructuras víricas y musculares inducen una respuesta inmune con la formación de autoanticuerpos contra el tejido muscular. Los puntos de partida para el desarrollo de la dermatomiositis pueden ser hipotermia, exacerbación infecciosa, estrés, hipertermia, hiperinsolación, provocación de fármacos (vacunación, alergia).

Clasificación de la dermatomiositis

La dermatomiositis y la polimiositis pertenecen al grupo de las miopatías inflamatorias idiopáticas. La dermatomiositis paraneoplásica (tumor) secundaria ocurre en el 20-30% de los casos. El curso de la dermatomiositis puede ser agudo, subagudo o crónico.

En el desarrollo de la patología, se distinguen un período de precursores no específicos (prodrómicos), manifestaciones clínicas (manifiestos) y una etapa de complicaciones (terminales, distróficas, caquécticas). La dermatomiositis puede ocurrir con diversos grados de actividad de inflamación (de I a III).

Síntomas de la dermatomiositis.

La clínica de la dermatomiositis se desarrolla gradualmente. Al comienzo de la enfermedad, hay una debilidad progresiva en los músculos de las extremidades, que puede aumentar con los años. El inicio agudo es menos frecuente en la dermatomiositis. Las principales manifestaciones clínicas pueden estar precedidas por la aparición de erupciones cutáneas, poliartralgia, síndrome de Raynaud.

El síntoma definitorio en la clínica de la dermatomiositis es la derrota de los músculos estriados. Se caracteriza por debilidad en los músculos del cuello, las partes proximales de las extremidades inferiores y superiores, lo que dificulta la realización de actividades diarias. En caso de lesiones severas, los pacientes apenas se levantan en la cama, no pueden sostener sus cabezas, moverse de forma independiente y sostener objetos en sus manos.

La afectación de la musculatura de la faringe y el tracto digestivo superior se manifiesta por alteraciones del habla, trastornos de la deglución, arcadas, daños en el diafragma y músculos intercostales acompañados por una ventilación pulmonar deficiente, el desarrollo de una neumonía congestiva. Un signo característico de la dermatomiositis es la derrota de la piel con diversas manifestaciones. Hay un desarrollo de edema periorbital, erupción con eritema moteada en los párpados superiores, en el área de los pómulos, pliegues nasolabiales, aletas nasales, parte superior de la espalda, esternón, articulaciones (rodilla, codo, metacarpofalángica, interfalángica).

La presencia del síntoma de Gottron es típica: descamación eritematosa en la piel de los dedos, descamación y enrojecimiento de las palmas de las manos, fragilidad y estriación de las uñas, eritema periungueal. El signo clásico de dermatomiositis es la alternancia en la piel de los focos de despigmentación y pigmentación en combinación con telangiectasias, sequedad, hiperqueratosis y atrofia de áreas de la piel (poiquilodermatomiositis).

En la parte de las membranas mucosas con dermatomiositis, se observan los fenómenos de conjuntivitis, estomatitis, edema e hiperemia del paladar y la pared faríngea posterior. A veces hay síndrome articular con daño en la rodilla, tobillo, hombro, codo, articulaciones de la muñeca, articulaciones pequeñas de las manos. En la dermatomiositis juvenil, pueden aparecer calcificaciones intracutáneas, intrafasciales e intramusculares en la proyección de la pelvis, la cintura escapular, los glúteos, las articulaciones. Los calcinatos subcutáneos pueden provocar la ulceración de la piel y la liberación de depósitos de calcio al exterior en forma de una masa desmenuzada.

Pronóstico y prevención de la dermatomiositis.

Cuando se descuida el curso de la dermatomiositis, la mortalidad en los primeros 2 años del desarrollo de la enfermedad alcanza el 40%, principalmente debido a la derrota de los músculos respiratorios y el sangrado gastrointestinal. Con una naturaleza severa y prolongada de dermatomiositis, se desarrollan contracturas y deformidades de las extremidades, lo que lleva a la discapacidad. El tratamiento oportuno con corticosteroides intensivos suprime la actividad de la enfermedad y mejora significativamente el pronóstico a largo plazo.

Las medidas que previenen el desarrollo de dermatomiositis no han sido desarrolladas. Entre las medidas de prevención secundaria de la dermatomiositis se encuentran el control dispensario de un reumatólogo, la terapia de apoyo con corticosteroides, la reducción de la hipersensibilidad reactiva del cuerpo, el saneamiento de la infección focal.

¿Por qué se desarrolla la dermatomiositis?

Como en el caso de otras enfermedades reumatológicas, no se encontró la causa principal de la enfermedad. Se asume que está relacionado con los siguientes factores:

  1. Infección viral crónica (por ejemplo, virus Coxsackie, culebrilla, influenza, rubéola).
  2. Neoplasias malignas, el 30% de los pacientes con dermatomiositis tienen diagnóstico oncológico. Lo que importa aquí es la reacción autoinmune (cuando el cuerpo ataca tanto a las células tumorales como a sus células) y al efecto tóxico directo de los productos de desintegración de las células tumorales.
  3. La predisposición genética. En individuos con dermatomiositis en el análisis de sangre, se observa una acumulación de HLAB8, que se asocia con una variedad de trastornos inmunes.

Clasificación de las formas de dermatomiositis:

  1. Polimiositis idiopática primaria. El término "idiopático" significa que la causa de la enfermedad o condición es desconocida.
  2. Dermatomiositis idiopática primaria.
  3. Dermatomiositis en combinación con tumores.
  4. Dermatomiositis en combinación con vasculitis.
  5. Dermatomiositis combinada con enfermedades difusas del tejido conectivo.

Curso de la enfermedad

El curso de la enfermedad determina la extensión y la naturaleza del tratamiento. Asignar

  • Dermatomiositis aguda.Después de seis meses, el paciente se involucra en el proceso.OhLa mayoría de los músculos. Debido a esto, una persona ya no puede moverse, tragarse y, a veces, incluso hablar. El paciente sufre de fiebre e intoxicación tóxica por los productos de la descomposición de sus propios músculos. La causa de la muerte en esta etapa es la neumonía por aspiración (por ejemplo, cuando se inyecta vómito en los pulmones) o insuficiencia cardiovascular en el fondo del daño cardíaco.
  • Corriente subaguda La dermatomiositis recurre regularmente, empeorando la condición del paciente. Incrementando gradualmente las manifestaciones de daño a los órganos internos. El paciente también se inmoviliza con el tiempo. En el contexto del tratamiento específico, la remisión a largo plazo es posible (períodos de salud relativa). Su duración depende de la condición del paciente y de la forma en que cumple con las prescripciones médicas. Con la debida atención a sí mismo, el paciente puede vivir durante muchos años, solo con un movimiento marginal limitado.
  • Curso crónico. El curso más favorable de la dermatomiositis. La enfermedad afecta solo a ciertos grupos musculares, por lo que el paciente se siente relativamente bien y puede trabajar productivamente y vivir una vida plena. Las excepciones son los hombres jóvenes que pueden formar grandes áreas de calcificación en la piel y los músculos. Esto conduce a la inmovilidad de la extremidad o articulación, y por lo tanto, perjudica significativamente la calidad de vida del paciente.

Manifestaciones musculares

  1. Dolor muscular al moverse y en reposo.
  2. Mialgia derivada de la presión sobre el músculo.
  3. Aumento de la debilidad muscular, que lleva a la discapacidad del paciente. Con el tiempo, la debilidad aumenta, de modo que el paciente pierde la capacidad de ponerse de pie, sentarse y comer de forma independiente. Al final, está completamente inmovilizado.
  4. El proceso patológico se extiende a los músculos de la cara, por lo que el paciente está completamente privado de la oportunidad de expresar sus emociones con la ayuda de las expresiones faciales.
  5. Los músculos de la laringe, faringe y paladar blando están afectados. Debido a esto, la voz de una persona cambia, puede haber problemas al tragar alimentos y agua.
  6. La derrota de los músculos y el diafragma intercostales conduce a problemas para respirar, hipoventilación y el desarrollo de neumonía.

Lesiones de la piel

  1. En el 40% de los pacientes en las partes abiertas del cuerpo (cara, cuello, extremidades), se produce eritema.
  2. Erupciones como pápulas y burbujas grandes (toro).
  3. Teleangiectasia.
  4. Hiperqueratosis (queratinización excesiva).
  5. Hiperpigmentación.
  6. Manchas púrpuras hinchadas alrededor de los ojos - gafas de dermatomiositis.
  7. Peeling manchas rojas sobre las articulaciones de las manos - síndrome de Gottron.

Síndrome de Raynaud

El síndrome de Raynaud se acompaña de entumecimiento, sensación de frío, piel de gallina y se acompaña de dolor en las manos, en el período entre ataques de la mano puede permanecer frío y azulado. Además de las extremidades, se pueden observar manifestaciones del síndrome en el área de la punta de la nariz, la barbilla, las orejas y la lengua. La duración del ataque varía de varios minutos a varias horas.

El síndrome de Raynaud ocurre en el 10% de los pacientes.

Lesiones articulares

  1. Cuando se producen movimientos, dolores en las articulaciones que atormentan y limitan al paciente.
  2. A veces, los músculos se afectan tan rápida y severamente que una persona no puede doblar el brazo en el codo o la pierna en la rodilla precisamente debido a la formación de "anquilosis de naturaleza muscular". La anquilosis es la imposibilidad de movimiento en una articulación.

Pronóstico de pacientes con dermatomiositis.

La mortalidad en esta enfermedad sigue siendo bastante alta. Todo depende de qué tipo de dermatomiositis es y cuál es su estado actual. La dermatomiositis en pacientes con cáncer recibe el peor tratamiento, pero en este caso, la gravedad de la afección y la severidad del pronóstico se deben más a la presencia del tumor que al daño en los músculos y la piel.

Las principales causas de la dermatomiositis.

Como ya se mencionó, las causas de la dermatomiositis aún no se han establecido. Por lo tanto, la patología se conoce como trastornos multifactoriales. Los anticuerpos que produce el cuerpo comienzan a atacar sus propios tejidos. Sufrir principalmente endotelio de los vasos sanguíneos.

Los científicos sugieren que el desarrollo de la enfermedad puede estar asociado con trastornos neuroendocrinos. La confirmación de este hecho es que la dermatomiositis se desarrolla con mayor frecuencia durante los períodos de transición de la vida de una persona, por ejemplo, durante la menopausia o durante la pubertad.

También existe la teoría de que la dermatomiositis es una consecuencia de enfermedades infecciosas. Y la mayoría de los investigadores se inclinan por esta versión.

La incidencia máxima de la dermatomiositis cae en los brotes estacionales de ARVI.

Los estudios realizados sobre la detección de las causas de la dermatomiositis revelaron los factores de riesgo que llevaron a su desarrollo:

Enfermedades infecciosas. Se demostró que la probabilidad de dermatomiositis es mayor en personas que, dentro de los 3 meses, tuvieron varias enfermedades infecciosas (clamidia, fiebre tifoidea, etc.).

Los virus Picornavirus, citomegalovirus, influenza, virus Coxsackie, virus de la hepatitis B, VIH, enfermedad de Lyme, toxoplasma, parvovirus pueden causar el desarrollo de dermatomiositis.

Las bacterias Las vacunas contra el sarampión y la fiebre tifoidea pueden provocar dermatomiositis. También existe la posibilidad de una inflamación autoinmune al tomar suplementos que contienen hormona del crecimiento. Esto significa, como Dzhintropin, Neotropin.

Factores genéticos. HLA-B88 se acumula en la sangre de pacientes con dermatomiositis. Los científicos creen que este antígeno conduce a varias patologías inmunes.

Factores patógenos (reacción autoinmune del cuerpo, acompañada por la formación de autoanticuerpos). Atacan las proteínas del citoplasma y el ARN (ácidos ribonucleicos), que forman parte del tejido muscular. Estas reacciones conducen a un desequilibrio entre los linfocitos T y B, y provocan el rechazo de la función supresora de T.

Estos factores provocan el desarrollo de la dermatomiositis con mayor frecuencia. También hay causas secundarias que aumentan la probabilidad de la enfermedad.

Estos incluyen:

Sobrecalentamiento o enfriamiento excesivo del cuerpo.

Lesiones físicas recibidas.

Alergia a la medicación.

La presencia de focos de infección en el cuerpo.

El abuso del alcohol y la adicción.

Clasificación y formas de dermatomiositis.

Dependiendo del factor etiológico que provocó el desarrollo de la dermatomiositis, se distinguen sus siguientes formas:

Forma idiopática, es decir, es una dermatomiositis de este tipo, cuyas causas no están establecidas. Se diagnostica en el 30-40% de los casos. A menudo se desarrolla después de establecer una vacuna de rutina. Si la forma idiopática de la enfermedad se manifiesta en un niño, entonces se llama juvenil. En pacientes con esta forma de patología, se reduce el funcionamiento de las gónadas, las glándulas suprarrenales y el hipotálamo. Los músculos esqueléticos se debilitan, la piel y las membranas mucosas se ven afectadas.

Tumor secundario (paraneoplásico) dermatomiositis. Se manifiesta debido a la formación de tumores malignos en el cuerpo. Esta forma de la enfermedad se diagnostica principalmente en pacientes ancianos. En la piel aparecen elementos de erupción que tienen un color morado. Los músculos proximales se debilitan, la hinchazón del color lila se ve alrededor de los ojos. Los síntomas de la dermatomiositis secundaria pueden parecerse a los síntomas de la dermatomiositis primaria, pero en la forma de tumor de la enfermedad, el tratamiento será ineficaz.

Dermatomiositis infantil (juvenil). Se diagnostica en el 20-30% de los casos. Los pacientes detectaron calcificación del tejido muscular. La enfermedad en sí tiene un inicio agudo, que se acompaña de dolor muscular, fiebre y erupción cutánea.

Dermatomiositis mixta, que se combina con otras enfermedades del tejido conectivo.

Dependiendo de la naturaleza del curso de la enfermedad, se distinguen dermatomiositis aguda, subaguda y crónica.

Etapas del desarrollo de la dermatomiositis:

Etapa prodrómica. Los síntomas de la enfermedad son brillantes, pueden persistir durante varios días o varios meses.

Etapa manifiesta. El paciente desarrolla piel, músculo y otros síntomas de la patología.

Etapa distrófica. Es la más dura, ya que sufre del cuerpo en su conjunto.

Síntomas de lesiones cutáneas.

La dermatomiositis siempre afecta a la piel.

Esto se manifiesta por síntomas tales como:

La aparición de erupción heliotrópica. Tiene un color rojo brillante, se localiza en los ojos y tiene la apariencia de gafas. Además, se forman erupciones en las alas de la nariz, en los pómulos, en el área de escote, en la parte posterior, en su parte superior.

Signo de Gottron. La erupción será notable en las articulaciones de las manos. Tiene un color rojo brillante. Los elementos de la erupción pueden ser planos o sobresalientes. A menudo, como un copo de erupción.

Eritema Se localiza en las superficies extensoras de las rodillas y palmas. Tales manchas aparecen debido a la expansión de pequeños vasos sanguíneos.

Mecánico de mano Este síntoma ha recibido este nombre debido al hecho de que en pacientes con dermatomiositis la piel de las palmas se vuelve roja, escamosa, cubierta de grietas.

Otros síntomas cutáneos: prurito, fotodermatitis, aparición de arañas vasculares.

Síntomas de daño muscular.

El principal síntoma de la enfermedad es el daño muscular.

Las manifestaciones patológicas serán las siguientes:

Debilidad muscular, que es progresiva. Afecta tanto las extremidades superiores como las inferiores.

El movimiento de los músculos es difícil, es difícil para los pacientes subir las escaleras, subir al transporte público, levantarse de la cama.

Los pacientes debido a la debilidad muscular a menudo caen.

Cuando los músculos del cuello se ven afectados, se vuelve difícil para una persona levantar la cabeza de una almohada e incluso sostenerla.

Los músculos a menudo se hinchan.

Debido a la derrota de los músculos de la faringe, la garganta y el esófago, la voz de una persona desaparece, tiene dificultad para tragar alimentos y, a menudo, se ahoga.

La atrofia muscular se desarrolla con la progresión prolongada de la enfermedad. Se adelgazan, pierden sus funciones naturales.

Síntomas de daño articular.

En primer lugar, las articulaciones pequeñas se ven afectadas en los pacientes. Las rodillas y los codos se ven afectados con menor frecuencia. Por lo tanto, la enfermedad se confunde a menudo con la artritis reumatoide. Si el paciente no recibe tratamiento, desarrolla artritis deformante, acompañada de subluxación de las articulaciones. Sin embargo, con el paso de la radiografía, no se detecta erosión en ellos.

Síntomas de lesiones de las membranas mucosas.

Los pacientes desarrollan conjuntivitis y estomatitis. Paladar superior inflamado y pared posterior de la faringe. Esto lleva al hecho de que el paciente se vuelve difícil de comer.

La calcinosis se desarrolla en pacientes con dermatomiositis progresiva. Este signo patológico se manifiesta por la deposición de calcio en lugares poco característicos: alrededor de los músculos, debajo de la piel, por encima de los codos y las rodillas, por encima de las articulaciones de los dedos, en las nalgas.

Síntomas de lesión del sistema respiratorio.

En la dermatomiositis, los órganos respiratorios están inflamados: pulmones, pleura y músculos respiratorios.

Esto se manifiesta por síntomas tales como:

La movilidad torácica está restringida, la ventilación pulmonar está deteriorada. Esto se debe al hecho de que los tejidos del diafragma y los músculos intercostales están afectados. Todo esto se convierte en un fondo favorable para el desarrollo de neumonía y otras enfermedades infecciosas de los órganos del sistema respiratorio.

La fibrosis pulmonar intersticial se caracteriza por la inflamación del tejido intersticial de los órganos. Además, están expuestos a la fibrosis, es decir, la fibra de conexión se hace más grande, será gruesa y densa. Tales células no son capaces de proporcionar la función de la respiración al máximo.

Síntomas en lesiones del sistema cardiovascular y urinario.

La mayoría de las veces, los pacientes no se quejan de ningún síntoma patológico del corazón y los vasos sanguíneos. Aunque durante el paso del diagnóstico en pacientes reveló un ritmo cardíaco y deterioro de la conductividad.

Los cambios fibrosos en el músculo cardíaco y la miocarditis no se desarrollan a menudo. Sin embargo, cuando se produce insuficiencia cardíaca congestiva, pueden aparecer. A los pacientes se les diagnostica síndrome de Raynaud, petequias, infarto de miocardio del lecho periungueal.

La insuficiencia renal rara vez se diagnostica. Lo mismo se aplica al síndrome nefrótico. El daño renal se puede determinar por la presencia de proteínas en la orina.

Síntomas en el SNC y riñones.

Los riñones en pacientes con mayor frecuencia no sufren, aunque no debe excluirse la posibilidad de pielonefritis. Además, un paciente puede ser diagnosticado con polineuritis. Identifique dichas anomalías con mayor frecuencia en el hospital, durante el paso de un examen exhaustivo.

La dermatomiositis puede provocar diversas patologías del sistema endocrino y reproductor. A veces las chicas se vuelven estériles. La disfunción urinaria también es posible.

Características del curso de dermatomiositis en niños.

En la infancia la dermatomiositis tiene algunas peculiaridades:

Los primeros síntomas de la enfermedad serán más pronunciados.

La temperatura corporal del niño puede elevarse a 39 ° C, mayor fatiga.

El niño pierde peso rápidamente.

Las manifestaciones cutáneas son las mismas que en los adultos, pero la erupción es más intensa.

En las uñas y en los párpados del niño se forman petequias.

El niño se queja de dolor en el cuerpo, abdomen, espalda, cuello, brazos y piernas. Aumenta la debilidad muscular.

Las articulaciones se hinchan, se desarrollan contracturas. El niño es difícil de enderezar las rodillas y los codos.

La calcificación a menudo acompaña precisamente la forma de dermatomiositis de los niños.

La dermatomiositis en la infancia a menudo tiene un curso maligno. Los médicos atribuyen este hecho al hecho de que los procesos de crecimiento aún no se han completado, y el tejido muscular se está atrofiando activamente.

Tratamiento de drogas

Los medicamentos pueden eliminar la respuesta inflamatoria, no permiten que el tejido muscular se transforme en tejido conectivo.

El paciente puede ser prescrito medicamentos tales como:

Alta dosis de glucocorticosteroides (prednisona y dexametasona). Deberán tomarse dentro de 2-3 meses. Luego, la dosis se reduce gradualmente, lo que lleva a 1 tableta en 7 días. Después de lograr una remisión estable, será posible cancelar completamente el medicamento.

Citostáticos. Se recurre a ellos en el caso de que la terapia con hormonas esteroides no se permita mejorar.

Papaverina y otros antiespasmódicos. Te permiten deshacerte del dolor en el abdomen, en los vasos, etc.

Ácido fólico, antiácidos, medicamentos de recubrimiento. Se prescriben para reducir los efectos negativos de otros medicamentos.

Delagil, hidroxicloroquina y otras preparaciones de aminoquinolina. Te permiten suavizar la piel del paciente.

Inmunoglobulina Este medicamento se administra por vía intravenosa. Su uso permite mejorar el efecto de los glucocorticosteroides.

Retabolil y otros esteroides anabólicos. Te permite fortalecer los músculos.

Neostigmin o Prozerin, vitaminas del grupo B. Estos medicamentos están dirigidos a corregir las funciones musculares.

El ácido etidrónico evita la progresión de la calcificación. Además, Na2-EDTA, Probenecid se administra por vía intravenosa. En el interior toman Colchicine y aplican localmente ungüento Trilon-B.

La pentoxifilina y otras preparaciones vasculares permiten la normalización de la microcirculación sanguínea.

Los anticoagulantes (warfarina, aspirina, heparina) se prescriben para el síndrome antifosfolípido.

En caso de necrosis tisular y complicaciones infecciosas, se utilizan fármacos antibacterianos.

Drogas prescritas a los cursos. Una vez que es posible lograr una remisión estable, los medicamentos se cancelan gradualmente. La remisión estable significa la ausencia de síntomas de la enfermedad durante un año o más.

No se recomienda reemplazar Prednisolona con medicamentos del grupo de AINE, ya que esto empeora el pronóstico y aumenta la probabilidad de complicaciones.

Características de la terapia

Características del tratamiento de la dermatomiositis:

En los últimos años, las biopreparaciones de ingeniería genética han entrado en práctica. Son nombrados individualmente.

Ya que los glucocorticosteroides causan daño a la membrana mucosa del estómago y los intestinos, debe tomar medicamentos para protegerlos. Esto puede ser omeprazol, ranitidina. La vitamina D, los suplementos de calcio y los bifosfonatos previenen la osteoporosis.

Si al paciente se le muestra Metipreda, entonces no debe comer azúcar y platos dulces. Esto evitará el desarrollo de la diabetes.

Si se produce una exacerbación de la patología, la persona debe cumplir con el reposo en cama. Volver a una vida activa debe ser suave, es importante participar en terapia física.

El GIBP proviene del inglés “genéticamente” - genéticamente, “diseñado” - ingeniería, “biológico” - biológico, “preparaciones” - preparaciones. Son anticuerpos monoclonales de origen humano, murino, humanizado y químico. Estas inmunoglobulinas son células inmunes que se producen en el laboratorio.

Fisioterapia

Una vez que es posible lograr la extinción del proceso agudo, se prescribe la fisioterapia al paciente. Le permiten prevenir la formación de contracturas, alargar la etapa de remisión, no permitir que los músculos se atrofien.

Es posible utilizar técnicas tales como:

Plasmaféresis discreta en combinación con terapia de pulso, acompañada de la administración intravenosa de corticosteroides.

Para mejorar el efecto del tratamiento, el paciente debe ser colocado en un sanatorio. Allí se le muestran baños terapéuticos, aeróbic acuático, masajes y otra fisioterapia.

Causas y factores de riesgo.

El papel principal en el mecanismo patológico del desarrollo de la dermatomiositis pertenece a los procesos autoinmunes, que pueden considerarse como un fallo del sistema inmunológico. Bajo la influencia de los factores provocadores, ella comienza a percibir fibras musculares lisas y cruzadas como extrañas y a desarrollar anticuerpos (autoanticuerpos) contra ellos. No solo afectan los músculos, sino que también se depositan en los vasos sanguíneos.

Se sugiere que el desarrollo de la dermatomiositis puede deberse a factores neuroendocrinos. Esto se confirma en parte por el desarrollo de la enfermedad en los períodos de transición de la vida (durante la pubertad, la menopausia).

  • algunas infecciones virales (Coxsackie, picornavirus),
  • neoplasias malignas,
  • hipotermia
  • Hiperinsolación (exposición prolongada al sol).
  • estrés
  • reacciones alérgicas
  • hipertermia
  • el embarazo
  • Provocaciones de drogas, incluida la vacunación.

Formas de la enfermedad.

Dependiendo de la causa, se distinguen las siguientes formas de dermatomiositis:

  • idiopático (primario): la enfermedad comienza por sí sola, sin asociarse a ningún factor, no es posible averiguar la causa.
  • tumor secundario (paraneoplásico): se desarrolla en el contexto de tumores malignos,
  • niño (a)
  • Combinado con otras patologías del tejido conectivo.

Por la naturaleza del proceso inflamatorio la dermatomiositis es aguda, subaguda y crónica.

En ausencia de un tratamiento adecuado en los primeros dos años desde el momento del diagnóstico, aproximadamente el 40% de los pacientes mueren, lo que causa sangrado gastrointestinal e insuficiencia respiratoria.

Etapa de la enfermedad

En el cuadro clínico de la dermatomiositis, hay varias etapas:

  1. Período prodrómico: aparecen precursores no específicos de la enfermedad.
  2. El período de manifestación se caracteriza por un cuadro clínico desarrollado con sintomatología vívida.
  3. El período terminal se caracteriza por el desarrollo de complicaciones como distrofia, agotamiento (caquexia).

Uno de los primeros signos inespecíficos de dermatomiositis es la debilidad de los músculos de las extremidades inferiores, que aumenta gradualmente con el tiempo. También el período manifiesto de la enfermedad puede estar precedido por el síndrome de Raynaud, la poliartralgia y las erupciones cutáneas.

El síntoma principal de la dermatomiositis es la derrota de los músculos esqueléticos (estriados). Clínicamente, esto se manifiesta al aumentar la debilidad de los músculos del cuello y las extremidades superiores, lo que con el tiempo dificulta la realización de las acciones de rutina más comunes. Con una enfermedad grave debida a una grave debilidad de los músculos, los pacientes pierden la capacidad de moverse y cuidarse a sí mismos. A medida que avanza la dermatomiositis, los músculos de la faringe, el tracto digestivo superior, el diafragma y los músculos intercostales se involucran en el proceso patológico. El resultado es:

  • trastornos de la función del habla
  • disfagia
  • ventilación pulmonar dañada
  • Neumonía congestiva recurrente.

La dermatomiositis se caracteriza por manifestaciones cutáneas:

  • eritematoso, erupción moteada,
  • edema periorbital,
  • El síntoma de Gottron (eritema periungueal, estriación de la placa ungueal, enrojecimiento de las palmas de las manos, manchas eritematosas en la piel de los dedos),
  • Alternancia de áreas de atrofia e hipertrofia de la piel, pigmentación y despigmentación.

La derrota de las membranas mucosas en el fondo de la dermatomiositis conduce al desarrollo de:

  • Hiperemia y edema de las paredes faríngeas.
  • estomatitis
  • conjuntivitis.

Las manifestaciones sistémicas de la dermatomiositis incluyen lesiones:

  • articulaciones (falangeo, muñeca, codo, hombro, tobillo, rodilla),
  • enfermedad del corazón - pericarditis, miocarditis, miocardiofibrosis,
  • pulmones - neumosclerosis, alveolitis fibrosa, neumonía intersticial,
  • órganos del tracto gastrointestinal - hepatomegalia, disfagia,
  • sistema nervioso - polineuritis,
  • riñón - glomerulonefritis con función excretora renal alterada,
  • Glándulas endocrinas: reducen la función de las gónadas y las glándulas suprarrenales.

Posibles complicaciones y consecuencias.

En ausencia de una terapia adecuada, la dermatomiositis progresa lentamente, lo que lleva a una debilidad muscular grave, daño a los órganos internos. Esto se convierte en la causa de la discapacidad del paciente y, en casos graves, la muerte.

La terapia a largo plazo con corticosteroides de la dermatomiositis puede causar varias patologías:

  • hipertensión
  • obesidad
  • osteoporosis
  • diabetes mellitus.

En ausencia de un tratamiento adecuado en los primeros dos años desde el momento del diagnóstico, aproximadamente el 40% de los pacientes mueren, lo que causa sangrado gastrointestinal e insuficiencia respiratoria.

La terapia inmunosupresora mejora significativamente el pronóstico a largo plazo. Sin embargo, incluso en su contexto, en algunos pacientes se forman contracturas persistentes de las articulaciones, se produce una deformación de las extremidades superiores e inferiores.

Prevención

No se han desarrollado medidas preventivas primarias para la dermatomiositis. La prevención secundaria está dirigida a prevenir las exacerbaciones de la enfermedad y reducir la actividad del proceso inflamatorio. Incluye:

  • Rehabilitación de focos de infección crónica,
  • limitación de la actividad física,
  • evitar la excesiva insolación e hipotermia,
  • adherencia al día
  • control dispensario de un reumatólogo,
  • Adherencia cuidadosa al régimen médico prescrito.